淋巴水肿是由于淋巴管阻塞,破坏或发育不良引起淋巴液过度积聚和皮下组织肿胀。淋巴水肿可分为原发性和继发性,原发性淋巴水肿可存在于出生时(先天性淋巴水肿),或发生于青春期(早发性淋巴水肿)以及少见的在生命后期发生(迟发性淋巴水肿)。继发性淋巴水肿则是指正常淋巴管后天阻塞,通常为感染所致,特别是足部皮肤真菌病。那么,原发性淋巴水肿的病因有哪些呢?
原发性淋巴水肿的病因至今仍未明了,根据淋巴管造影显示出浅层淋巴系统发育异常,存在3种类型。
1、淋巴管成型不全,这种情况仅占原发性淋巴水肿的5%。其出现的迟早,取决于淋巴管异常程度。妊娠或青春期的代谢增长以及损伤、感染等原因,使不发育的淋巴管增加额外的负担,可诱发本病。
2、淋巴管发育不良,约占原发性淋巴水肿的87%。造影见淋巴管数量减少,管径细,但仍有瓣膜存在,少数淋巴管扩大、曲张,瓣膜无功能。
3、淋巴管增生,约占80%。淋巴管扩张、扭曲,数量显著增加,但无功能。此种淋巴管向上延伸,可与小肠乳糜管交通,小肠乳糜返流,可以起大腿、会阴、臀部或阴囊皮肤乳头状小疱,称之为“乳糜反流”。
由于淋巴管发育异常,导致皮肤及皮下组织极度增厚,皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕,出现疣状增生物,形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加,刺激大量结缔组织增生,破坏更多的淋巴管,加重淋巴液滞留,增加继发感染机会,形成恶性循环,致使淋巴水肿日益加重。由于积聚在组织间的淋巴液含有丰富的蛋白质,为成纤维细胞的增生和细菌感染提供了条件,皮内和皮下组织逐渐纤维化,患肢亦可继发丹毒。
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