每年的5月5日为“世界肺动脉高压日”，很多患者由于嘴唇为紫蓝色，“蓝嘴唇”就成为了肺动脉高压患者的国际代称。下面就让我们走近“蓝嘴唇”，跟随河北医科大学附属平安医院
周围血管科专家了解一下引起这个疾病的一种罕见病因“大动脉炎”。
大动脉炎是一种罕见、以侵犯主动脉及分支动脉和肺动脉等大血管为特点的慢性进展性疾病。通常人们不会将大动脉炎和肺动脉高压这两种疾病联系到一起，请看下面这个病例。
患者男，26岁，因“活动后气短半年余，反复咳嗽、咯血2月余”入院。
患者约半年前无明显诱因出现活动后气短，攀登2～3层楼或平地步行50米后即感气短，剧烈活动后有阵发性干咳。约2个月前开始出现发热，最高体温40.3℃，伴咳嗽、咳黄痰，痰中带血，气短加重。
肺通气/灌注显像(图1)提示肺栓塞。胸部及主动脉CT血管造影(CTA)(图2)见双肺斑片状模糊影，左侧包裹性胸腔积液，两下肺动脉闭塞。双侧锁骨下动脉重度狭窄，双肾动脉开口水平以远腹主动脉管腔闭塞，腹腔干、肠系膜上动脉闭塞，双侧髂总动脉及右侧髂内动脉、右侧髂外动脉近段管腔闭塞，侧支血管形成。主动脉磁共振血管造影(MRA)(图3)示全身多发动脉狭窄-闭塞性病变，大动脉炎(混合型)可能性大，累及肺动脉、双侧锁骨下动脉、腹主动脉及分支。
该例诊断为大动脉炎累及主动脉和肺动脉，肺高血压，右心扩大。
周围血管科衣卫东主任提示：大动脉炎累及肺动脉较为少见，需注意识别及鉴别。大动脉炎临床分型包括头臂动脉型，胸主、腹主动脉型，主-肾动脉型，肺动脉-冠状动脉型和广泛型。其累及肺动脉的比例达20%~50%，合并肺高血压者约占12%~13%。
平安医院是河北医科大学的附属医院，周围血管科专业治疗大动脉炎，主要采用中医治疗大动脉炎，应用纯中药制剂，以提高自身免疫力为根本，促进免疫复合物吸收，排除体外，充分发挥中药的特色，清热解毒，排毒散结，减少激素的用量，最终达到停用。同时减少激素应用的副作用，从提高人体正气入手，达到最终祛邪出体的目的。
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