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K-T综合征临床的三大循征

本文来源:石家庄平安医院周围血管科   发表于2015-09-08 14:51:03   点击数:

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K-T综合征的临床表现

  K-T综合征,又称先天性静脉畸形骨肥大综合征。是一种少见而复杂的先天性血管发育异常性疾病。本病特点为:肢体深部并浅静脉发育畸形,皮肤毛细血管瘤、海绵状血管瘤、骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。K-T综合征是周围血管病中比较少见的一种疾病,但其对人的危害也是不容忽视的。掌握其临床表现,有助于患者早发现早治疗,从而减少成长过程中的遗憾。

  KTS患者临床表现主要有三大循征:

  1、静脉走行异常和曲张,皮肤血管瘤和肢体过度生长。其中全部患者均有浅静脉畸形,其畸形的主要表现使静脉走行部位异常,静脉瓣膜缺如或功能障碍。临床上所见到的大隐静脉缺如者,可见病变下肢前外侧出现一条自踝关节,经膝关节外侧上行汇入股静脉或股总静脉,但多数由臀部汇入骨盆的静脉。该畸形静脉因静脉瓣膜缺失,粗大的曲张浅静脉对周围组织长期挤压,使患肢抬高时迅速排空,皮肤出现“浅沟”形,患者站立时该静脉自上而下迅速充盈。由于浅静脉曲张严重,深静脉功能不全,久之则导致交通支静脉瓣膜功能不全,而致肢肿、足靴区皮肤营养障碍,皮炎或溃疡发生。

  2、皮肤血管痣、葡萄酒色斑和皮肤扁平血管瘤,是KTS临床第二个表象,可见云片状、点片状,界线清楚红色或暗红色,不高出皮肤的色斑。面积有小有大,有的可蔓延臀腰部。少数血管瘤与曲张静脉沟通,供血过盛,皮肤可出现疣赘状突起,易于出血。部分患者皮下肌肉有局限性呈片块状,扪之柔软的海绵状血管瘤。

  3、肢体过度生长轻者不易察觉,重者患肢粗长,部分病例可出现代偿性脊柱弯曲,少数患者足趾巨大,极少数患者有并趾发生。据Servelle报告,KTS病变发生在单侧下肢占78.3%,双下肢发病仅占2%;单侧上肢发病占3.2%,四肢均发病占2.1%。另外少数病例亦可见淋巴回流障碍,或肢体缺血性表现。极少数病例患肢周径增粗明显,而长径短于患肢。

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