动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道。此异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中,动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位,一般多见于四肢,常累及许多细小动静脉分支,瘘口具多发性,病变常呈弥漫性。瘘口细小时一般无血管搏动和杂音,动脉造影也经常难以观察到瘘口所在,因而在诊断和治疗上均有一定困难。
大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在,一般隐伏,无任何临床症状,并不引起父母注意。青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来。
1、肢体增长、增粗过度发育 青少年骨骼端尚未闭合交,动静脉瘘已存在,故患肢一般比健侧长,肢体周长增加。这种肥大包括骨骼和软组织因素,骨骼延长和皮质增厚。肢体之长度比健侧长2~5cm。病人常感到肢体沉重、肿胀和疼痛。有时有下腰部疼痛,这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造成。
2、皮肤胎痣、温度和结构的变化 先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位,血管病为毛细血管状血管瘤。蓝红色,有的平坦,有的高突于皮肤表现。大小不等,有的为数厘米直径,也有环绕整个肢体。静脉功能不全时皮煞费苦心紫绀,动脉功能不全皮色苍白。皮肤颜色可受体位改变影响。皮温在瘘部增高。Gilmon和Bolam曾报道有1例,病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃。瘘的近心端趋于正常,但远端皮温降低。皮温增高常有局部出汗。在动静脉瘘搏动性肿块表现,皮肤结构有腐蚀、萎缩的变化,皮肤薄而透明。慢性静脉淤滞部位,皮肤有硬化增厚,失去弹性。
3、静脉曲张、溃疡和坏疽 动静脉瘘存在的部位,常首先表现为局部静脉显著曲张。瘘孔较大时,曲张的静脉有搏动。可并发皮肤溃疡、皮炎和出血。少数病人由于远端肢体血液循环障碍,在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。
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