系统性坏死性血管炎是一组以血管炎症与坏死为特征的综合病症,属于弥漫性结缔组织病的一种。其实临床上许多疾病都可伴发血管炎,但系统性坏死性血管炎是在除外明显感染或原发性基础上的特发性疾病,其主要发病机制可能与免疫复合物有关。
过敏性血管炎又称变应性血管炎,病变主要侵犯微动脉、微静脉及毛细血管,在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破裂及血管壁纤维蛋白样坏死,以皮肤粘膜受累为主,有时侵及其它器官。本病几乎均发生于成年人,平均发病年龄47岁,女性多于男性。皮损呈多形性,好发于小腿、踝部,多呈对称性,反复发作,预后较好。
常有接触外源性抗原病史:如药物、血清制品、某学化学物质等,经过一段潜伏期有发病。发热、乏力、疲倦等。可出现多种皮肤表现,主要是紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、结节和坏死性溃疡,多见于下肢、臀部及背部,发作无规律,持续1~4周消退,可残留色素斑。皮肤外表现较少见,侵犯关节时引起关节痛,侵犯肾脏时有蛋白尿、血尿、高血压,侵犯胃肠道有腹痛及胃肠道出血等,侵犯肺有气促、咳血、胸片示结节性或弥漫性浸润,侵及神经系统有头痛、复视等。
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